Guillain-Barré syndrome(GBS,Guillain-Barré 症候群)與 myasthenia gravis(MG,重症肌無力)都可以出現迅速加重的無力,以及吞嚥或呼吸危機,但模式不同。把兩者分開,是為了正確監測和升級,而不是在急症室自行開始免疫治療。

Myasthenia gravis(重症肌無力)
疲勞性無力(fatigable weakness)為主,休息後可暫時改善;感覺通常正常,反射多可保留。須警惕吞嚥與呼吸危機。
Guillain-Barré syndrome(Guillain-Barré 症候群)
典型為相對對稱、上升性無力,反射減弱或消失(areflexia);可有感覺異常。亦可出現自主神經不穩及呼吸、吞嚥危機。
頸神經根病變(cervical radiculopathy)
多為不對稱,按皮節(dermatome)分布,常有頸痛或手臂痛;該節段反射可減弱。
中風/TIA
突然出現的局灶神經缺損。須記錄 last known well,並立即啟動中風路徑。
Parkinson’s disease(柏金遜症)
慢性運動症狀為主(動作徐緩、靜止震顫、強直);感覺不是核心特徵。
退化/老化改變
典型為漸進。突然出現的新缺損,不可用「只是老化或退化」解釋。
Guillain-Barré syndromeMyasthenia gravis
起病通常數日至數週;可有感染前驅(例如腸胃炎或呼吸道感染)可亞急性或急性加重;常有既往疲勞性無力,但也可以以危機首次出現
無力模式典型為相對對稱、上升性(由下肢向上);亦有變異型疲勞性;眼部(眼瞼下垂、複視)和球部常見,休息後可暫時改善
反射減弱或消失(areflexia)是重要線索通常保留,除非該肌群已極度無力
感覺可有感覺異常、疼痛或輕度感覺減退感覺通常正常
瞳孔/自主神經可有自主神經不穩(心率、血壓波動)瞳孔通常正常;感覺正常
危機呼吸肌與吞嚥可在數小時至數日惡化,須反覆再評估肌無力危機:吞嚥、構音、呼吸迅速變差;亦須立即評估氣道

Guillain-Barré syndrome

GBS 是急性炎症性多發性神經病變。經典型(AIDP 等)常在感染後出現,數日至數週內進展,典型為相對對稱的上升性無力,反射減弱或消失,可有肢端麻或背痛。部分病人會有面神經受累(甚至雙側),或自主神經不穩。

不是所有變異型都由腳開始。例如 Miller Fisher syndrome 可以眼肌麻痺、共濟失調與反射消失為主。因此「不是由腳開始」不能單獨用來排除此病譜。

診斷與治療(包括免疫球蛋白或血漿置換等)由專科按路徑決定。本文不列出免疫治療劑量,也不把任何單一化驗視為床邊確診工具。腦脊液出現蛋白升高而細胞數不多(albuminocytologic dissociation)是後期常見發現,但早期可以尚未出現,且腰椎穿刺屬有創檢查,只可按醫囑及 protocol 進行。

典型上升性進展
Guillain-Barré:典型上升性對稱無力(示意) 1. 下肢 2. 軀幹/上肢 3. 球部/呼吸 同時記住 • 反射減弱或消失 • 可有感覺異常或疼痛 • 數日至數週進展 • 不是突然單一腦區缺損 • 呼吸/吞嚥須反覆評估 非所有變異型都由腳開始(例如 Miller Fisher 以眼肌、共濟失調為主)。

本圖為本站教學示意圖,以本站配色繪製,非真實病人相片或掃描影像。

Myasthenia gravis

MG 是神經肌肉交接(neuromuscular junction)的問題,特徵是疲勞性無力:反覆使用後加重,休息後可暫時改善。眼瞼下垂與複視很常見,亦可有構音障礙、吞嚥困難、頸部或肢體近端無力。感覺通常正常,這是與許多周邊神經病變或 GBS 的重要分別。

反射多可保留。瞳孔通常不受累,有助與某些 CN III 病變或botulism 等少見鑑別思考(後者仍須由專科判斷)。部分病人與胸腺瘤或胸腺增生有關,但急症室的首要任務是識別危機與保障氣道,而不是完成整套病因檢查。

冰敷試驗、抗體、神經電生理等屬於專科診斷工具。藥物調整、免疫球蛋白、血漿置換或胸腺相關治療,一律由專科按醫囑決定,本文不寫劑量或自行重開藥方案。

呼吸與吞嚥危機有何不同、又有何相同

兩者都可以在看來「還能說話」的時候迅速惡化。相同之處是:必須反覆評估氣道、咳嗽力量、吞嚥是否安全、呼吸功和氧合/通氣,並及早請專科和急症高級人員支援。床邊肺活量等監測若使用,應按院內方法執行,本文不自訂數值切點作為本地 protocol。

  • GBS:無力較少在數分鐘內明顯波動,但可以在一天內明顯進展;反射消失、感覺症狀或自主神經不穩較支持此方向。自主神經不穩時須小心血壓和心率波動。
  • MG:同一日內即可因疲勞、感染、漏藥或某些藥物而明顯波動;感覺正常、眼部疲勞性徵象較支持此方向。
  • 不論哪一種,出現構音變差、不能處理分泌物、氣促、姿勢不能平躺或意識改變,都應視為急症升級,而不是等待「再觀察一輪」才開始請人。
  • 進食限制、氧氣和通氣支持、以及任何免疫治療,只按醫囑及院內 protocol。

圖片與示意

這兩種病較少有單一「一看即合」的公開授權相片,教學上更靠模式辨識。以下脊髓與周邊解剖圖,有助把 GBS(周邊神經/神經根)和脊髓病變分開:後者常有感覺平面或長束徵,反射往往亢進而不是消失。

脊髓橫切面解剖。GBS 主要影響周邊神經,通常沒有清楚的軀幹感覺平面;若有明確感覺平面與上運動神經元徵,應另想脊髓。

脊髓橫切面解剖。GBS 主要影響周邊神經,通常沒有清楚的軀幹感覺平面;若有明確感覺平面與上運動神經元徵,應另想脊髓。

來源:OpenStax,Wikimedia Commons,CC BY 4.0。

上行感覺路徑示意。GBS 可有感覺症狀,但 MG 的感覺通常正常。

上行感覺路徑示意。GBS 可有感覺症狀,但 MG 的感覺通常正常。

來源:OpenStax College,Wikimedia Commons,CC BY 3.0。

紅旗

須立即升級

  • 進行性四肢無力加上反射消失。
  • 眼瞼下垂或複視迅速加重,並出現構音、吞嚥或呼吸困難。
  • 不能處理唾液、聲音變濕、氣促或疲勞性呼吸。
  • 血壓或心率大幅波動(尤其在懷疑 GBS 時)。
  • 把突然單一腦區缺損誤當成 MG 或 GBS:那種情況仍須先走中風路徑。

急症室處理原則

  1. 先保障氣道與通氣,反覆再評估,不要只做一次檢查便當作穩定。
  2. 用模式(反射、感覺、疲勞性、對稱性、時間過程)來思考鑑別。
  3. 測血糖等可立即修正的問題,並避免把中風或脊髓急症誤歸類。
  4. 免疫治療、抗生素、膽鹼酯酶抑制劑或其他藥物,一律按醫囑及 protocol,不在此列出劑量。

Nursing care tips

Nursing care tips · 急症室

  • 兩者都可以在仍能說話時迅速惡化。須反覆評估氣道、咳嗽力量、能否處理分泌物、呼吸功、血氧及呼吸頻率,不要只做一次檢查便當作穩定。床邊肺活量等監測若使用,須按院內方法執行,並寫下每次時間。
  • 構音變差、濕聲、流涎、氣促、不能平躺或意識改變,須立即升級,不要再等一輪觀察才請人。按醫囑禁食,抬高床頭,準備吸引。
  • 懷疑 GBS 時同時監察血壓與心率波動(自主神經不穩),改變姿勢宜緩慢。懷疑 MG 時須核對近期感染、漏服藥物或新加藥物,並告知醫生。
  • 記錄無力分布、反射是否消失、感覺是否受累,以及症狀開始時間,方便鑑別,但不要因此延誤氣道處理。
  • 任何呼吸支持、免疫球蛋白或其他治療只按醫囑及 protocol 執行。

Nursing care tips · 住院或術後

  • 按醫囑定時重測呼吸參數與吞嚥安全,夜間及感染期間特別警惕惡化。維持口腔護理與分泌物管理,不安全進食者持續 NPO,並轉介言語治療。
  • GBS 病人活動能力下降時,須預防壓瘡、跌倒及靜脈血栓,並協助關節活動(按醫囑)。
  • 血壓或心率驟然波動、呼吸功增加或吞嚥再轉差,立即升級。溝通能力受影響時,預先商定呼叫及表達方式。
  • 免疫治療或血漿置換後的觀察,一律跟隨院內 protocol。

解剖圖、眼底及臨床相片、CT/MRI 例子取自 Wikimedia Commons 的開放授權作品(包括 OpenStax、Blausen Medical、《Gray’s Anatomy》公有領域圖版),授權見各圖註明。

本站教學示意圖以本站配色繪製,僅供說明概念,並非真實病人影像。

藥物種類、劑量、輸液速度、溶栓或取栓條件,以及腰椎穿刺、氣管插管或手術等步驟,一律按醫囑及院內/中風路徑 protocol 執行。本文不列出劑量,亦不教授操作步驟。

僅供個人學習參考,並非診斷或治療依據,亦不能取代主診醫生的臨床判斷,亦不能取代醫院管理局或部門 protocol。